指南背景与目标

• 疾病概况
  • 定义与更名
  • 发病率与流行病学特征
  • 预后与管理重要性
• 制定原因
  • 旧名称使用误区
  • 新研究与循证数据增长
• 总体目标
  • 助力儿科医生提供优质标准化护理
• 儿童常见系统性血管炎
• 原病名使用致临床误解、治疗方案差异大

指南制定相关信息

• 制定主体
  • 中华医学会儿科学分会免疫学组
  • 中国儿童风湿免疫病联盟
• 适用人群
  • ≤18岁疑似或确诊IgAV患儿
• 制定流程
  • 注册
  • 临床问题选择
  • 证据检索与质量评级
  • 共识制定
  • 确定临床问题：经两轮德尔菲投票确定4个主题14个关键问题
  • 证据检索与质量评级：多数据库检索，用GRADE框架评级
  • 共识形成：经四轮德尔菲投票和面对面会议，≥75%专家同意

诊断

• 分类标准
  • 推荐使用2008年安卡拉标准
  • 鉴别诊断
  • 采用EULAR/PRINTO/PReS认可的2008年安卡拉分类标准
  • 非典型IgAV需注意鉴别诊断
• 诊断检查
  • 影像学
    • 超声与X线用于诊断严重胃肠并发症
    • 结果不明时考虑CT
    • 疑似肠套叠或肠穿孔时，应进行腹部超声或X线检查；结果不明确时可考虑CT
    • 常规对IgAV儿童进行上述影像学检查不推荐
  • 消化道内镜
    • 不常规推荐
    • 严重GI受累需鉴别时考虑
    • 不推荐常规进行
    • 严重胃肠道受累需进一步鉴别诊断时可考虑
  • 皮肤活检
    • 非典型皮疹或诊断不明时推荐
    • 非典型皮疹或诊断不明确的患者推荐进行
    • 活检应取发病24小时内新皮损
  • 肾脏活检
    • 特定肾病表现患儿推荐
    • 适用于表现为肾病综合征等情况的患儿
    • 表现为肾病综合征/肾病范围蛋白尿、eGFR<90 mL/min/1.73㎡、急性肾炎综合征或持续性轻/中度蛋白尿的患儿推荐进行
    • 早期肾活检可能改善长期肾脏结局

治疗

• 糖皮质激素
  • 适用情况
    • 严重GI、关节、皮肤等受累
    • IgAVN
    • 严重腹痛和/或胃肠道出血、关节炎、IgAVN、严重皮疹及其他严重器官受累或危及生命的血管炎
  • 不推荐预防皮疹复发
  • 预防IgAV皮疹复发不推荐使用
  • 预防IgAVN不推荐预防性糖皮质激素治疗（1B）
  • 预防IgAVN发生不推荐使用
• 其他免疫抑制剂
  • 对特定情况可考虑使用
  • 霉酚酸酯：用于对大剂量糖皮质激素无反应或依赖的严重胃肠道受累患者（2D）
  • 霉酚酸酯（MMF）用于对高剂量糖皮质激素无反应或依赖的严重胃肠道受累患者
  • 环磷酰胺：用于肺出血等严重器官血管炎（2D）
  • 环磷酰胺用于肺出血、对高剂量糖皮质激素治疗无反应的严重胃肠道出血、脑血管炎等严重器官血管炎
• 静脉注射免疫球蛋白
  • 特定情况可考虑
  • 用于对糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的严重胃肠道受累等情况（2B/2D）
  • 用于对糖皮质激素治疗耐药或有禁忌证的严重胃肠道受累、出血性大疱性皮疹、脑血管炎
  • 证据质量低，未强烈推荐
• 血浆置换
  • 不常规应用
  • 治疗严重IgAV的有效性未确定，不推荐常规应用

预后

• 短期预后
  • 与GI和重要器官受累有关
  • 主要取决于胃肠道和重要器官受累程度（GPS）
  • 短期预后主要与胃肠道和重要器官受累程度有关
• 长期预后
  • 主要取决于肾脏受累严重程度
  • 主要受肾脏受累严重程度影响（1B）
  • 长期预后主要取决于肾脏受累的严重程度

健康教育

• 食物过敏与抗过敏治疗
  • 无因果关联，不常规推荐
  • 不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗
  • IgAV与食物过敏无因果关系，不推荐常规抗敏治疗
  • 无证据表明食物过敏是IgAV病因
  • 不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗
• 饮食注意
  • GI受累短期禁食补液
  • 不长期限制动物蛋白摄入
  • 胃肠道受累患者可能需短期禁食和补液
  • 不推荐长期限制动物蛋白摄入
  • 累及胃肠道的IgAV患儿进行饮食调整
  • 轻度腹痛：清淡、低渣、易消化饮食
  • 严重腹痛、呕吐或胃肠道出血：暂时禁食，给予胃肠外营养支持
  • 不建议长期限制动物蛋白摄入
  • 无证据表明饮食因素是IgAV发生或进展的主要原因
  • 动物蛋白摄入与IgAV复发或皮疹加重无关

结论

• 专家共识为中国儿童IgAV的诊断和管理提供循证建议
• 治疗策略和药物选择存在争议
  • 糖皮质激素：长期使用有副作用，剂量和疗程有争议
  • 免疫抑制剂：缺乏有力证据，临床应用有差异
  • 生物制剂：有效性待确定
  • 新兴治疗：有效性和安全性需临床验证
• 鼓励临床医生结合指南制定个性化治疗方案
• 未来研究重点
  • 早期识别和预防肾脏累及
  • 开发重症或难治性IgAV新疗法
  • 开展高质量随机对照试验评估治疗方案